上海交通大学医学院附属新华医院供稿

59岁男子心跳呼吸骤停，送入上海交通大学医学院附属新华医院（简称新华医院）急诊后，医生竟发现他的心脏主动脉瓣“少一叶”！新华医院急诊医学科、心胸外科等多学科专家团队不仅为他抢回了生命，还通过微创主动脉瓣置换术，让这名极重症患者重获“心”生。

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生命突然进入倒计时

贺辛（化名）是浙江海盐县人，两个月前突发咳嗽，竟然咳出了粉红色泡沫痰……“120”急救车紧急送至县医院后，突然监护仪上显示贺辛的心跳为0，医务人员立即实施紧急心肺复苏、气管插管、有创呼吸机等抢救措施，并收入院治疗。但贺辛病情没有好转，神志不清、休克、两肺大片渗出。抱着一线希望，贺辛深夜转入新华医院，新华医院急诊医学科住院总叶嘉炜医师当即将他收入急诊重症监护室EICU。

主动脉瓣“少一瓣”

急诊重症监护室里的贺辛，神志不清、发热、休克、呼吸衰竭、心功能不全、急性肾损伤，气管插管呼吸机、血管活性药物、冰毯冰帽、血流动力学监测一并用上。当天夜里，他还出现了癫痫。除了积极对症支持治疗，病因是关键。

家属反映患者除了有高血压，平时身体一向不错。5年前有过一次胸痛发作，冠脉造影也没有提示冠脉病变，医生说是左心室肥厚、心影增大。那这次究竟是什么原因导致他发生心跳呼吸骤停？

新华医院EICU葛勤敏主任医师为贺辛进行仔细查体，发现他竟然有非常典型的体征：心脏主动脉瓣区杂音、水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征，以及罕见的Landolfi征（与心搏同步的瞳孔收缩和扩张）、Quincke征（指甲下毛细血管搏动）。进一步分析病情发现，贺辛当时的起病符合急性左心衰表现，病因再次锁定在心源性因素上，可能是心脏瓣膜出了问题。

“奇怪，他的主动脉瓣只有2叶，正常的主动脉瓣应该有3叶。”新华医院EICU计小静医生边给贺辛做床边心超边说。一切就解释得通了。贺辛所患的疾病是主动脉瓣二叶化畸形，这是基础病，随后重度主动脉瓣反流导致急性左心衰，最终引发了呼吸心跳骤停。增强CT还显示，贺辛并发有升主动脉扩张，直径达到51毫米。

微创手术幸运重生

二叶式主动脉瓣畸形是一种先天性心脏病，患病率约1%~2%，发病隐匿，较少发展为主动脉瓣关闭不全，一旦出现症状往往心脏功能已失代偿，病程进展快，可发生猝死。

不幸之中，贺辛又是幸运的。新华医院急诊EICU立即请心胸外科汤敏主任医师会诊，汤敏当即决定和家属沟通下一步手术。入院后7天，在EICU医护团队努力下，经积极抗感染、低温脑保护、营养神经、改善心肌代谢、营养支持等支持治疗下，贺辛成功拔除气管插管，脱离呼吸机，脏器功能指标明显改善，转入心胸外科监护室。为保护脑灌注，避免脑功能受二次打击，汤敏主任医师为贺辛制定了非体外循环的微创介入手术方案。在充分的术前准备与评估后，全身麻醉下经心尖主动脉瓣置换术开始了。

手术很顺利，复查心脏超声显示患者的主动脉瓣位生物瓣功能良好，主动脉瓣反流消失。接着，贺辛进行了2次高压氧治疗，术后第10天出院。日前，贺辛已能走能动，焕若新生。

医生介绍，二叶式主动脉瓣畸形主要以常染色体显性遗传，临床表现取决于瓣膜的功能和有无合并病变。该病发病隐匿，可长期无症状，部分重度主动脉瓣狭窄或反流的患者可能会出现运动不耐、呼吸困难、心悸、晕厥，甚至猝死。主动脉扩张以及主动脉夹层动脉瘤是二叶式主动脉瓣畸形最严重且最致命的并发症。由于并发症可能危及生命，因此定期筛查及早发现进展性疾病至关重要。

专家指出，对二叶式主动脉瓣患者，应对瓣膜功能、心室大小和功能以及主动脉根部和升主动脉直径进行超声心动图评估。如果初始影像学检查正常且无主动脉扩张，则应每5~10年进行一次影像学检查。在二叶式主动脉瓣畸形的治疗方面，药物治疗作用有限，无法改变疾病的发展病程。随着年龄增长，多数二叶式主动脉瓣畸形患者需要各种形式的干预，如涉及主动脉瓣与主动脉瓣根部置换的外科治疗方式。▲